脾静脉高压 (SVH) 又称左侧门静脉高压，是一种罕见疾病，其特征是无肝病情况下的上消化道 (GI) 出血。该疾病的发生是由于脾静脉 (SV) 压力升高，导致血液通过胃短静脉流到胃部，从而导致黏膜下结构扩张和胃静脉曲张形成。与传统的门静脉高压 (PVH) 不同，SVH 不涉及主门静脉压力升高，并且主要是一种肝外疾病。诊断 SVH 需要高度的临床怀疑，尤其是对于出现上消化道静脉曲张出血、脾肿大和肝酶检测正常的患者。

SVH 可以通过多种机制发展，包括压迫、狭窄、炎症、血栓形成和手术减少脾静脉血流。

脾静脉受压是 SVH 的一个重要原因，约占 18%。这可能是由于邻近结构(如良性肿瘤、腺癌、无功能性神经内分泌肿瘤 (NET)、解剖变异和 Bochdalek 疝)的外部压迫而发生的。这些结构对脾静脉施加压力，阻碍血流并增加静脉压力，导致胃静脉曲张。

脾静脉狭窄是 SVH 的罕见病因。特发性脾静脉狭窄可导致胃静脉血流量增加，从而导致静脉曲张。其特点是脾静脉变窄，狭窄后扩张，且不存在其他常见病因，如胰腺炎、胰腺肿瘤、囊肿、血栓形成或动脉瘤。

炎症性疾病(如胰腺炎)可导致纤维化并随后导致脾静脉阻塞，从而增加静脉压力并引起胃静脉曲张。研究表明，炎症导致的脾静脉阻塞在男性中更为常见，中位年龄为 48 岁。重症急性胰腺炎 (AP) 病例的 SVH 发生率高于轻症病例。

原发性血小板增多症 (ET) 和原发性骨髓纤维化 (PMF) 等疾病都可能导致脾静脉血栓形成。这会导致胃静脉血流量增加，形成静脉曲张。脾静脉血栓形成是一种严重的疾病，需要及时诊断和治疗，以防止并发症。

胰腺癌的外科手术，例如胰十二指肠切除术 (PD) 和门脉上肠系膜静脉 (PV-SMV) 切除术，可导致脾静脉静脉血流量减少。这会导致血管充血、静脉系统内压力增加以及胃静脉曲张形成。这种并发症在 PD 晚期更为常见，因为手术延长了生存时间，从而为静脉曲张的发展和出血提供了更长的时间。

SVH 患者通常表现为上消化道出血症状，这通常是由于胃静脉曲张破裂而引起的。脾肿大和肝功能检查正常是常见的临床表现。无症状表现也很常见，许多病例是偶然发现的。在有症状的病例中，腹痛和脾功能亢进伴有血小板减少和全血细胞减少很常见。与肝病引起的门脉高压不同，由于没有潜在的肝硬化，SVH 中腹水并不常见。

SVH 的诊断需要结合临床怀疑和影像学检查。典型表现包括胃出血和胃静脉曲张、脾肿大和肝功能检查正常。初始影像学检查通常包括经腹超声 (US) 和多普勒超声，尽管这对可视化 SV 的效果有限。通常需要更详细的影像学检查，例如增强内镜超声 (EUS)、计算机断层血管造影 (CTA) 或磁共振血管造影 (MRA)，以评估脾脏血管的通畅性和解剖结构。内镜检查方法，例如食管胃十二指肠镜检查 (EGD)，对于识别和治疗静脉曲张至关重要。

SVH 的治疗主要侧重于解决脾静脉阻塞的根本原因和治疗静脉曲张出血。治疗方案因病因而异：

手术和内窥镜方法：对于因肿瘤或解剖异常导致 SV 阻塞的病例，可能需要进行脾切除术或远端胰腺切除术等外科手术。内窥镜干预，例如带状结扎术或静脉曲张注射，对于控制急性出血发作至关重要。

脾动脉栓塞术：这种微创手术通常适用于因之前接受过复杂的腹部手术而不适合进行脾切除术的患者。它可以降低脾静脉压力并有助于控制静脉曲张出血。

药物治疗：β受体阻滞剂和奥曲肽用于控制门脉高压和预防复发性静脉曲张出血。建议对血栓相关 SVH 患者进行终身抗凝治疗，尤其是患有莱顿因子 V 或阵发性睡眠性血红蛋白尿 (PNH) 等疾病的患者。

SVH 患者的预后很大程度上取决于潜在病因。胰腺癌患者的预后通常较差，因为该疾病具有侵袭性且预期寿命较短。对于非恶性病因，正确治疗潜在疾病通常可获得良好的预后。胃肠道出血虽然是一种严重的并发症，但相对罕见，通过适当的治疗，可将风险降至最低。

总之，SVH 是一种罕见但重要的疾病，需要高度怀疑才能诊断，尤其是对于出现静脉曲张出血和脾肿大而无肝病的患者。这种疾病是由于各种原因导致 SV 压力增加而引起的，导致静脉曲张形成和出血。有效的治疗取决于解决根本原因和控制出血。虽然脾切除术等外科手术仍然是治疗的基石，但脾动脉栓塞和药物治疗等侵入性较小的方法正变得越来越重要。需要继续研究以改进诊断方式并开发侵入性较小的治疗方案。