自 1990 年以来，出生时患有唐氏综合症和先天性心脏病的儿童的亡率减少了一半以上。哥德堡大学的一项研究表明了这一点。然而，与其他患有先天性心脏病但并非出生时患有唐氏综合症的人相比，该群体的亡率仍然高出 85%。

先天性心脏缺陷在唐氏综合症患者中非常常见：几乎一半患有唐氏综合症的人也患有先天性心脏缺陷。最常见的是房室间隔缺损，简单来说就是心脏的心房和心室之间有一个洞。

1990 年的转折点

这项研究的领导者是 Zacharias Mandalenakis，他是哥德堡大学萨尔格伦斯卡学院的副教授，也是萨尔格伦斯卡大学医院心脏病学的高级顾问。

“在 20 世纪 70 年代和 80 年代，唐氏综合症心脏病患者并不经常接受手术，这可能有几个原因：这些孩子被认为预后普遍较差，手术技术仍在发展中，而且心脏 -肺机尚未适合新生儿，”扎卡里亚斯·曼达莱纳基斯 (Zacharias Mandalenakis) 解释道，他继续说道：

“这些病症在 1990 年左右受到全世界的关注，当时心脏护理正在快速发展。随后，患有唐氏综合症的心脏病患者实际上得到了与其他人相同的优先权。我们可以看到，这对该患者群体的生存率产生了非常积极的影响，这非常棒。”

亡率仍然较高

该研究发表在《美国心脏协会杂志》上，基于瑞典全国 1970 年至 2017 年间出生的唐氏综合症和先天性心脏病患者的登记数据。共有 3,285 名患有唐氏综合症和先天性心脏病的患者唐氏综合症和先天性心脏缺陷患者，以及 ,529 名患有心脏缺陷但无唐氏综合症的患者均被纳入其中。每个患有唐氏综合症的人还与八个匹配的对照组进行了比较，即来自相同年龄和性别的一般人群，但没有唐氏综合症或先天性心脏病的人。

研究表明，患有唐氏综合症和心脏缺陷的人的生存率要高得多，尽管该群体的亡率仍然上升。1990 年之前出生的患有唐氏综合症和心脏缺陷的儿童的亡率比出生时没有唐氏综合症或心脏缺陷的儿童高约 47 倍。对于1990年以来出生的儿童，亡率减少了一半以上。目前，患有唐氏综合症和心脏缺陷的人的这一比例是正常人群的 18 倍。

评估随访结果

在 1970 年至 2017 年间，患有唐氏综合症和先天性心脏病的人的亡率是对照组(既没有唐氏综合症也没有心脏病)的 25 倍。与其他患有心脏缺陷的人相比，唐氏综合症患者的亡率在此期间翻了一番。在这一时期的后半段，即1990年的转折点之后，唐氏综合症患者的亡率比其他先天性心脏病患者高出85%。

“对唐氏综合症和先天性心脏病患者的护理有所改善，但还需要做得更好，”扎卡里亚斯·曼达莱纳基斯 (Zacharias Mandalenakis) 总结道：

“唐氏综合症患者群体现在的寿命比以前更长，这可能意味着除了任何心脏缺陷之外，他们还有时间患上其他后天性疾病。需要更多的研究来阐明这组患者亡率持续增加的原因。我们还需要评估这些患者是否需要更好的随访。”