在患有系统性硬化症 (SSc)(一种罕见的结缔组织疾病)的患者中，间质性肺疾病导致 35% 的亡。最近发表在《呼吸与重症监护医学杂志》上的最新胸科学会临床实践指南提出了多项建议。一项建议将抗纤维化治疗范围扩大到所有患有 ILD 相关系统性硬化症 (SSc-ILD) 的患者，而不仅仅是那些病情进展的患者。

首席指南主席兼编辑 Ganesh Raghu 医学博士、ATSF 指出，考虑到临床医生已经使用许多免疫调节剂来治疗结缔组织疾病(包括 SSc)，这些建议是及时的。“显然需要提供基于证据的临床实践指南，”他说。

正是考虑到这一点，由 24 名成员组成的国际专家小组(包括肺科医生、风湿病学家、方法学家和 SSc 患者)召开了会议。利用全面、循证的建议、评估、制定和评估分级或 GRADE 框架，专家小组针对治疗 SSc-ILD 患者提出了以下推荐和建议：

1.我们推荐使用霉酚酸酯治疗 SSc-ILD 患者(强烈推荐，证据质量极低)。

2.我们建议使用以下药物 治疗 SSc-ILD 患者：

i：环磷酰胺(有条件推荐，低质量证据)。

ii ： 尼达尼布 (有条件推荐，证据质量极低)。

iii： 利妥昔单抗 (有条件推荐，证据质量极低)。

iv： 托珠单抗 (有条件推荐，证据质量极低)。

v： 尼达尼布加霉酚酸酯联合用药(有条件推荐，证据质量极低)。

3.我们建议进一步研究吡非尼酮单独使用或与霉酚酸酯联合治疗 SSc-ILD 患者的安全性和有效性。

关于尼达尼布和吡非尼酮等抗纤维药物的治疗，“我们强调与患者和医生共同决策过程的重要性，特别是有条件的建议，”Raghu 博士补充道。